Системний червоний вовчак (ВКВ)

Системний червоний вовчак (ВКВ)

Системний червоний вовчак (ВКВ)

ВКВ, еритема на щоках ("метелик")

Системний червоний вовчак (ВКВ) — аутоімунне системне захворювання сполучної тканини і судин, що характеризується утворенням безлічі антитіл до власних клітин і їх компонентів та розвитком імунокомплексного запалення з пошкодженням багатьох органів і систем.

Етіологія ВКВ

Передбачається етіологічна роль таких чинників:

Хронічна вірусна інфекція (РНК-содержат і повільні ретровіруси). Доказом є виявлення в крові хворих на системний червоний вовчак безлічі антитіл до цих вірусів і виявлення за допомогою електронної мікроскопії включень вірусу в ендотелії, лімфоцитах, в біоптатах нирок і шкіри.

Генетичний фактор . Встановлено збільшення частоти системного червоного вовчака в сім’ях хворих цим захворюванням. При системний червоний вовчак частіше, ніж у популяції, зустрічаються HLA A1. B8. DR2.

DR3. Передбачається, що ризик захворювання системного червоного вовчака обумовлений чотирма незалежними сегрегуючий генами.

Патогенез ВКВ

Відноситься до аутоімунних хвороб. В умовах дефіциту Т-супресорних функції лімфоцитів відзначається продукція великої кількості аутоантитіл: антинуклеарних, до ДНК, микросомам, лізосомам, митохондриям, форменим елементам крові та ін. Найбільше патогенетичне значення мають антитіла до нативної ДНК (нДНК), які з’єднуються з нДНК, утворюють імунні комплекси і активують комплемент. Вони відкладаються на базальних мембранах різних внутрішніх органів і шкіри, викликають їх запалення і пошкодження.

Одночасно підвищується лізосомальних проникність, виділяються медіатори запалення, активується кінінова система.

Провокуючі фактори : непереносимість ліків, вакцин, сироваток, фотосенсибілізація, ультразвукове опромінення, вагітність, пологи, аборти.

Клінічна картина ВКВ

Хворіють переважно жінки, найчастіше у віці 14-40 років. Початкові прояви: слабкість, схуднення, підвищення температури тіла.

Ураження шкіри і слизових оболонок

Найбільш частий синдром системного червоного вовчака. Тільки у 10-15% хворих відсутні шкірні зміни. Dubois (1976) вказує, що існують 28 варіантів шкірних змін при цьому захворюванні. Найбільш характерними є наступні:

ізольовані або зливаються еритематозні плями різної форми і величини, набряклі, відмежовані від здорової шкіри. Найчастіше спостерігаються на обличчі, шиї, грудей, в області ліктьових, колінних, гомілковостопних суглобів. Особливо характерною діагностично високозначімой є «метелик» (Розташування еритематозних плям на носі і щоках). Нерідко еритематозні плями бувають надзвичайно яскравими, червоними (як після сонячного опіку), набряклими;

Сподобалася стаття? Поділися нею з друзями!